• Türkçe
    • English
  • Türkçe 
    • Türkçe
    • English
  • Giriş
Öğe Göster 
  •   Açık Erişim Ana Sayfası
  • Avesis
  • Dokümanı Olmayanlar
  • Makale
  • Öğe Göster
  •   Açık Erişim Ana Sayfası
  • Avesis
  • Dokümanı Olmayanlar
  • Makale
  • Öğe Göster
JavaScript is disabled for your browser. Some features of this site may not work without it.

Leucine tolerance in children with MSUD is not correlated with plasma leucine levels at diagnosis.

Tarih
2023
Yazar
Balcl, Mehmet Cihan
Gökçay, Gülden Fatma
Karaca, Meryem
Kozanoǧlu, Tuǧba
Üst veri
Tüm öğe kaydını göster
Özet
© 2022 Maple syrup urine disease (MSUD) is an inborn metabolic disease. The nutritional treatment with restricted intake of branched chain amino acids and prevention of leucine toxicity are crucially important for a favorable outcome. The aim of this study is to analyze the relation of blood leucine levels at diagnosis with future leucine tolerances, to determine whether any prediction about the future leucine tolerances or plasma leucine levels is possible by evaluating blood leucine levels at diagnosis. The study group consisted of 45 MSUD patients. Leucine levels at diagnosis were compared with age at diagnosis, leucine tolerances, maximum leucine levels/ages, and average blood leucine levels. The mean plasma leucine level at diagnosis was 2,355.47 ± 1,251.7 μmol/L (ref: 55-164 μmol/L). The median age at diagnosis was 17 days. Leucine tolerances per kg body weight declined until the age of 8 years and stabilized subsequently. The average age of maximum leucine level during follow-up was 3.14 ± 1.92 years, and the mean maximum lifetime plasma leucine level on follow-up was 1,452.13 ± 621.38 μmol/L. The leucine levels at diagnosis did not have any significant relationship with lifetime leucine tolerances, maximum plasma leucine levels or mean plasma leucine levels. The plasma leucine levels at diagnosis did not have a predictive value for later leucine tolerances or plasma leucine levels. The maximum lifetime leucine level is likely to happen within the first 3 years of life, underlining the importance of good metabolic control and compliance to dietary treatment at early ages.
Bağlantı
http://hdl.handle.net/20.500.12627/188577
https://www.scopus.com/inward/record.uri?partnerID=HzOxMe3b&scp=85144338752&origin=inward
https://doi.org/10.1515/jpem-2022-0230
Koleksiyonlar
  • Makale [92796]

Creative Commons Lisansı

İstanbul Üniversitesi Akademik Arşiv Sistemi (ilgili içerikte aksi belirtilmediği sürece) Creative Commons Alıntı-GayriTicari-Türetilemez 4.0 Uluslararası Lisansı ile lisanslanmıştır.

DSpace software copyright © 2002-2016  DuraSpace
İletişim | Geri Bildirim
Theme by 
Atmire NV
 

 


Hakkımızda
Açık Erişim PolitikasıVeri Giriş Rehberleriİletişim
sherpa/romeo
Dergi Adı/ISSN || Yayıncı

Exact phrase only All keywords Any

BaşlıkbaşlayaniçerenISSN

Göz at

Tüm DSpaceBölümler & KoleksiyonlarTarihe GöreYazara GöreBaşlığa GöreKonuya GöreTürlere GöreBu KoleksiyonTarihe GöreYazara GöreBaşlığa GöreKonuya GöreTürlere Göre

Hesabım

GirişKayıt

Creative Commons Lisansı

İstanbul Üniversitesi Akademik Arşiv Sistemi (ilgili içerikte aksi belirtilmediği sürece) Creative Commons Alıntı-GayriTicari-Türetilemez 4.0 Uluslararası Lisansı ile lisanslanmıştır.

DSpace software copyright © 2002-2016  DuraSpace
İletişim | Geri Bildirim
Theme by 
Atmire NV