Çocuk Romatolojisi

Abstract

ÖZET Otoinflamatuvar kemik hastalıkları kemik dokusunun steril inflamasyonu ile karakterizedir. Hastalığın en sık görülen formu sporadik kronik nonbakteriyel osteomyelittir. Hastaların ana şikayeti yavaş ilerleyen kemik ağrısıdır. Tek kemiğe lokalize olabileceği gibi multifokal tutulum daha sık gözlenir. Hastalığın en ağır şekli olan multifokal tutulum ve sık nüksler gösteren formuna kronik rekürren multifokal osteomyelit denilir. En sık tutulan bölgeler uzun kemiklerin metafizi, omurga, klavikuladır. Bazı hastalarda eşlik eden cilt lezyonları (akne, psoriasis, palmoplantar püstülosis) ve barsak hastalıkları (Chron hastalığı, ülseratif kolit, çölyak hastalığı) olabilir. Kemik lezyonlarını göstermek için magnetik resonans görüntüleme hem erken dönemdeki lezyonları gösterebilmesi hem de lezyon hakkında detaylı bilgi vermesi açısından günümüzde altın standart uygulama kabul edilmektedir. Tanı klinik, laboratuar ve görüntüleme bulgularının değerlendirilmesi ve diğer olası nedenlerin dışlanması ile konulur. Hastalığın en önemli komplikasyonları vertebral fraktür ve büyüme plağı tutulumuna bağlı ekstremite uzunluk farklarıdır. Majeed sendromu ve interlökin 1 reseptör antagonisti eksikliği (DIRA) hastalığın nadir gözlenen monogenik formlarıdır