Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: Neonatal kolestaz, hayatın ilk aylarında başlayan, safra yapımı veya ekskresyonunda bozulma sonucu direkt bilirubin artışı ve sarılıkla seyreden bir durumdur. Hastalara erken ve doğru tanı konulması tedavi başarısı ve prognoz açısından önemlidir. Bu çalışmada, neonatal kolestaz nedeniyle izlenmiş hastaların; demografik özellikleri, etiyolojik faktörleri, klinik bulguları, tedavi ve son durumlarını incelemeyi ve karaciğer nakli yapılan olguların etiyolojik faktörlerini belirlemeyi amaçladık. Yöntemler: Çalışmaya, Ocak 2005-Ocak 2018 yılları arasında neonatal dönemde (<6 ay) kolestaz tanısı alıp kliniğimizde en az altı ay süreyle takip edilen hastalar dahil edildi. Hastaların klinik seyirleri ve son durumları dosya kayıtlarından geriye dönük olarak incelenerek kaydedildi. Bulgular: Çalışmaya alınan 131 hastada (%61,1 erkek) sarılığın başlangıç yaşı ortanca 6 gündü (aralık: 1-180 gün). Hastaların 99’u (%75,6) intrahepatik kolestaz, 32’si (%24,4) ekstrahepatik kolestaz grubundaydı. İntrahepatik kolestaz grubunda; en sık total parenteral nütrisyon ilişkili kolestaz (%27,3), ekstrahepatik kolestaz grubunda en sık biliyer atrezi (%71,9) tespit edildi. Başlıca diğer nedenler; sistemik (%19,1), metabolik (%12,2), herediter kolestatik hastalıklar (%9,9) ve enfeksiyöz (%7,6) nedenlerdi. Biliyer atrezi hastalarında Kasai portoenterostomi zamanı ortanca 64 gündü (aralık: 28- 180 gün). En yüksek (%44) mortalite oranı sistemik hastalık ilişkili kolestaz olgularındaydı. Karaciğer nakli (n=21, %16) en sık biliyer atrezili hastalara uygulandı. Sonuç: Neonatal kolestazda erken tanı ve zamanında tedavi; mortalite, morbidite ve optimal prognoz için çok önemlidir. Akolik dışkı varlığı, matürite, sarılığın erken başlangıcı ve yüksek gama-glutamil transferaz seviyeleri biliyer atreziyi düşündürmelidir. Erken cerrahi gerektiren biliyer atrezi ve tedavisi mümkün olan metabolik hastalıkların tanısı önemli olup karaciğer nakli bu hasta gruplarında sağkalım oranını artıran bir tedavi yöntemidir.