Apert Sendromu

Abstract

Amaç: Apert sendromu; Sınıf III maloklüzyon, koronal sinostoz, yüzün 1/3 alt hipoplazisi, santral sinir sistemi, kardiyak ve böbrek anormalisi, sindaktil, ekoftalmi, oküler hipertelorizm ve hipoplastik orta yüz ile karakterize otozomal dominant nadir görülen bir hastalıktır. Olgu sunum: Alt-Üst çene 11.04.2014 tarihinde bölgesel olarak 3 boyutlu dental volumetrik tomografi cihazı kullanılarak görüntülenmiştir.Görüntüleme alanının yüksekliği 24 cm olarak belirlenmiş olup ve hazırlanan görüntüler 1 mm-lik kesit aralıkları ile incelenerek raporlanmıştır. Nazal septum sağa deviye olup spur formasyonu izlenmektedir.Sağ orta nazal konkada konka bülloza formasyonu izlenmiştir. Her iki sfenoit fontanel ve anterior fontanel açık olarak izlenmiştir.Sağ koronal sütur kapalı olarak izlenmiştir(Tek Taraflı Craniosyntosiz).Hastanın kafatası yüksekliği fizyolojik sınırlardan daha yüksek izlemiştir (Tower Head Bulgusu).3 boyutlu yumuşak doku rekonstriksiyon görütüsünde sol gözün sağ gözden daha süperiorda olduğu ve gözleri arasındaki mesafenin fizyolojik sınırlardan daha uzan olduğu görülmüştür(Hipertelorizm).Aynı rekonstriksiyon görütüsünde orbitalarda eksolftalmik görüntü izlenmiştir.Glabella hizasında sütür görünümü ile uyumlu radyoopak yabancı cisim izlenmiştir. Maksiller alveolar ark fizyolojik sınırlarından daha dar olarak izlenmişitir. Sonuç;Tüm bu bulgular doğrultusunda hastanın Apert Sendromu acısından değerlendirilmesi önerildi.