İki Kardeşte Görülen Robinow Sendromu

Abstract

Robinow sendromu (RS); baş, yüz, boy, ekstremiteler, mezomelik ekstremite kısalması, fasiyal malformasyonlar ve genital anormallikler ile karakterize, oldukça nadir görülen (1:500.000) bir genetik bozukluktur. Kraniyofasiyal özellikler; geniş bir alın, hipertelorizm, orta yüz hipoplazisi, düzleşmiş ve genişlemiş burun, basık burun köprüsü, aşağı eğimli ağız köşeleri, düşük kulaklar, mikrognati ve üçgen ağızdan oluşur. Sıklıkla görülen oral bulgular arasında; jinjival hiperplazi, dilde anomaliler, dental anomaliler yer alır. RS çeşitli orofasiyal ve dental özellikleri göstermesine rağmen, bu hastaların intraoral bulguları ve diş tedavisi protokolü ile ilgili yayımlanmış raporlar nispeten azdır. Bu nedenle bu olgu sunumunun amacı oldukça nadir görülen Robinow sendromu olgusunu sunmak ve literatüre katkı sağlamaktır.