İmmün Süpresif Hastalarda Progresif Multifokal Lökoensefalopati Etkeni Olarak JC Virus

Abstract

Giriş: Progresif multifokal lökoensefalopati (PML), santral sinir sisteminde John Cunningham (JC) virüsün neden olduğu demiyelinizan bir hastalıktır. Primer veya sekonder immünyetersizlik bulunan olgularda, çeşitli nörolojik bulgularla ortaya çıkabilir.Olgu 1: Dokuz yıldır atopik dermatit tanısı ile izlenen hasta burunda herpetik lezyonlar ile başvurdu. Uygun tedaviye rağmen lezyonları devam eden hastada yapılan tetkiklerde DOC 8 eksikliği tanısı kondu. Üç haftada bir IVIG tedavi ile takip edilmekte olan hasta tonik klonik nöbet ile başvurduğunda alınan BOS örneğinde JC virüs 23600 kopya/mL saptandı. Radyolojik olarak da PML ile uyumlu bulguları olan hastaya sidofovir tedavisi başlandı. Yirmi sekiz doz sonrasında klinik ve radyolojik regresyonu olan hastanın tedavisi kesilerek kemik iliği nakil ünitesine yönlendirildi.Olgu 2: Başvurudan 1,5 ay önce ilk nöbetinin geçiren ve sonrasında sol kol ve bacakta güçsüzlük ile sol fasiyal paralizisi olan 6,5 yaş erkek hasta sağlık merkezine başvurmuş. Nörolojik bulguların yanında tam kan sayımında ağır lenfopenisi de saptanan hastada bakılan anti-HIV testi pozitif sonuçlanmış. Kraniyal görüntülemede PML ile uyumlu lezyonları olan hastanın BOS örneğinde JC virus 13,700,000 kopya/mL saptandı. Uygun antiretroviral tedavi ve antimikrobiyal tedavinin yanında sidofovir de başlandı. Antiretroviral tedaviye immünolojik yanıtı gelişmeyen, üç doz sidofovir alan hastanın radyolojik bulguları progrese oldu. Gelişen solunum arresti ile yoğun bakım ünitesine nakledilen hasta takibinin altıncı gününde kaybedildi.Sonuç: İmmunsuprese hastalarda gelişen nörolojik bulgulara eşlik eden radyolojik tutulumların varlığında latent bir virüs olan JC akla gelmelidir. Tedavi sürecinde; kanıt düzeyi yüksek tedavi önerileri bulunmadığından mevcut literatür bilgileri vaka bazında değerlendirilmelidir.