CD30 (+), EBV (+) Atipik B hücrelerinin eşlik ettiği sitotoksik fenotipli periferik T hücreli lenfoma: İnterfoliküler yayılım paternli Hodgkin lenfoma benzeri prezentasyonl

Abstract

Giriş: Reed-Sternberg benzeri hücreler T hücreli lenfomalarda sıklıkla görülebilmekte olup, bazı durumlarda Hodgkin lenfoma ile ayırıcı tanı zorluğuna neden olabilir. Olgu: Boyunda şişlik ve kilo kaybı şikayeti ile başvuran, ateş ve gece terlemesi tarifleyen 22 yaşında erkek hastaya yapılan PET-BT incelemesinde supra ve infradiafragmatik tüm istasyonlarda, yaygın konglomere lenfadenopati, splenomegali ve artmış FDG tutulumları saptandı. 1,5 cm çapındaki sol aksiller lenf nodu eksizyonel biyopsi materyalinde lenf gangliyonu çatısı büyük ölçüde korunmakta olup, sinüsler açıktı. İnterfoliküler alanda yer yer genişleme, eozinofiller ve histoyositler içeren zeminde mono-multilobüle nüveli, nükleolleri belirgin iri-atipik hücreler görüldü. Antijenik incelemede hedef hücrelerde CD30 (+), CD15 (-), EBV-LMP (+), CD3 (-), CD20 seyrek zayıf(+), Pax5 zayıf(+) bulundu. Bulgular ön planda Hodgkin lenfoma, klasik tip, interfoliküler yayılım paterni ile uyumlu olarak yorumlandı. Üç kür ABVD tedavisi alan hastada yanıt alınamaması nedeniyle PET incelemede daha yoğun FDG tutan 2,3 cm çapındaki inguinal lenf gangliyonu eksizyonu yapıldı. Kesitlerinde çatıyı silen, yer yer nekrozun da eşlik ettiği iki ayrı komponentten oluşan diffüz infiltrasyon görüldü. Komponentlerden biri ilk eksizyonda da görülen EBV ve CD30 (+) B hücre fenotipli iri atipik hücreler olup, ilk örnekten farklı olarak CD20 ve CD79alfa ile yaygın pozitiflik göstermekteydi. İkinci komponent zemindeki yüksek proliferatif kapasiteye sahip (%70) orta büyüklükteki atipik lenfositlerden oluşmakta olup, immunhistokimyasal olarak CD3 (+), CD5 (+), CD8 (+), TİA, Perforin ve GranzimB kısmen (+) saptandı. Bulgular CD30 ve EBV (+) B hücrelerinin eşlik ettiği sitotoksik fenotipli periferik T hücreli lenfoma olarak değerlendirildi.Sonuç: Reed-Sternberg benzeri hücreler anjioimmünoblastik T hücreli lenfoma başta olmak üzere T hücreli lenfomalara eşlik edebilmektedir. Sıklıkla CD30 ve EBV pozitif olan bu hücreler, olgumuzdaki gibi asıl lezyonun örneklenmediği ya da fokal tutulum gösteren ve T hücreli komponentin belirgin izlenmediği durumlarda Hodgkin lenfoma yanılgısına neden olabilir. Hastalık tutulumunun doğru olarak değerlendirilebilmesi için örneklemenin yapılacağı lenf gangliyonunun seçimi ve klinik tablo özellikleri büyük önem taşımaktadır