Aynı tablonun iki farklı yüzü: Sistemik jüvenil idiyopatik artrit ve erişkin başlangıçlı Still hastalığı

Abstract

Amaç: Farklı yaş dağılımı gösteren ancak benzer moleküler ve klinik yönleri doğrultusunda tek antitenin ayrı yansımaları olarak kabul edilen sistemik jüvenil idiyopatik artrit (SJİA) ve erişkin başlangıçlı Still hastalığının (EBSH) klinik ve laboratuvar özelliklerinin yanı sıra, mevcut sınıflandırma kriterlerinin karşılaştırılması, tanımsal ve ayrımsal niteliklerinin belirlenmesi planlanmıştır.Yöntem: Çalışmamıza İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Romatoloji ve İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Romatoloji Bilim Dalı’nda sırasıyla SJİA ve EBSH tanısı almış hastalar dahil edilmiştir. Merkezimizde tanı konulmuş, düzenli takibi bulunan hastaların medikal bilgileri 1 Nisan-1 Temmuz 2021 tarih aralığını kapsayan süre zarfında dosya kayıtlarından ve hastane veri tabanından, on beş yıllık geriye dönük analizle incelenmiştir. Demografik verileri ve hastalığa özgü klinik ve laboratuvar bilgileri, komplikasyonlar, tedavi geçmişleri kayıtlardan incelenip kaydedilmiştir. Hastaların tanı süreçlerindeki başlangıç verileri doğrultusunda sınıflandırma kriterlerinin uyumu ve etkileşimi karşılaştırmalı olarak Cohen’in kappa katsayısı (K) ve sınıf içi korelasyon katsayısı (ICC) kullanılarak değerlendirilmiştir.Bulgular: Sistemik JİA tanılı hastaların yaş ortalaması 12,6±4,5 (2-18) yıl iken; EBSH tanılı hastaların yaş ortalaması 46,9±15,1 (20-45) yıldı. Tanı yaşlarının ortalaması SJIA için 83±48,2 (6-180) ay; EBSH için 38,5±15,2 (7-78) yıl; hastalık sürelerinin ortancası SJIA için 65 (6-190) ay; EBSH için 90 (1-660) ay olarak saptandı (p=0,009). Çalışma evreninin tanı süreçlerindeki klinik ve laboratuvar özellikleri, hastalıkların seyrine dair bilgiler karşılaştırmalı olarak Tablo 1’de sunulmuştur. Her iki hastalık ve ortak komplikasyonları makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) için tanımlanmış sınıflandırma kriterlerinin değerlendirilmesi Tablo 2’de gösterilmiştir.Sonuç: Sistemik JİA ve EBSH farklı yaş grubunu hedef alan aynı antite olarak düşünülmesine rağmen, çalışmamızda tanısal süreçte gözlenen semptom ve bulguların sıklığı ve hastalık seyri farklılık göstermiştir. Mevcut kriterlerin her iki hastalığın tanımlanması açısından birbirlerine uyumu düşük bulunmuştur. Ancak sJIA için önerilen PRINTO kriterleri EBSH tanılı hastalarda güçlü uyum göstermiştir. Tanısal süreci zorlayıcı olabilen bu hastalıkların ilişkisinin tüm yönleriyle aydınlatılabilmesi, kriterlerin uyum ve gücünün belirlenmesi erken tanı sağlayarak, olumsuz sonuçların önüne geçebilir. Bu doğrultuda ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.