Çocuk hastada tek lezyonlu folikülotropik mikozis fungoides

Abstract

[PS-180]Çocuk hastada tek lezyonlu folikülotropik mikozis fungoidesMuhammed Burak Günay1, Nesimi Büyükbabani2, Can Baykal11İstanbul Üniversitesi, Deri ve Zührevi Hastalıkları Ana Bilim Dalı, İstanbul2İstanbul Üniversitesi, Patoloji Ana Bilim Dalı, İstanbulGİRİŞMikozis fungoides (MF), genellikle çok sayıda lezyonla seyretmekle birlikte nadir olarak, vücut yüzey alanının %5’inden azını ilgilendiren soliter lezyon şeklinde ortaya çıkabilir (Ünilezyonel MF). Hastalığın klasik formu dışında diğer alt gruplarında da nadiren tek lezyonlu olgulara rastlanabilir. Folikülotropik MF daha çok erişkinlerde görülmekle beraber, çocuklarda da giderek daha sık bildirilmektedir.GEREÇLER VE YÖNTEMOn yaşında, kız çocuk 1 yıldır, saçlı deri frontal bölge orta hatta yerleşen, başka merkezlerde uygulanmış topikal anti-fungal ve kortikosteroid tedavilerine yanıtsız, 5x2 cm boyutunda hafif skuamlı alopesik lezyon ile başvurdu. Lezyonun alında devam eden kısmında foliküler belirginleşme ve vellüs kıllarında dökülme eşlik ediyordu. Eşlik eden başka deri lezyonu yoktu. Lezyon yerinden alınan deri kazıntısı örneğinde, KOH ile incelemede mantar hif ve/veya sporu izlenmedi. Bunun üzerine saçlı deriden biyopsi alındı.SONUÇLARHistopatolojik incelemede perifoliküler alanda, CD2, CD3, CD4, CD5 ile yaygın immünreaktivite gösteren yoğun lenfositik infiltrasyon ve folikül epitelinde müsin birikimi saptanarak folikülotropik MF tanısı kondu. Sistemik tutulum saptanmayan hastaya klobetazol propiyonat topikal olarak başlandı. Dördüncü hafta sonunda foliküler belirginleşme tamamen geriledi ve saç çıkışı başladı.TARTIŞMAFoliküler MF, hastalığın görece kötü prognozlu alt grupları arasında yer alır. Ünilezyoner folikülotropik MF (ÜFMF), ilk olarak 1999 yılında tanımlanmış bir tablo olup, özellikle bildirilen çocuk olgu sayısı çok sınırlıdır. Sıklıkla baş-boyun bölgesinde yerleşim gösterir ve tanıda gecikme sık karşılaşılan bir durumdur. Spontan regresyon ve tedavi sonrası kür sağlanan olgular bildirildiği gibi, 2 olguda tümöral evreye geçiş ve 1 olguda büyük hücre transformasyonu şeklinde progresyon izlenmiştir. Takip süresi kısa olan olgumuzda topikal kortikosteroid tedavisine hızlı yanıt alındı. ÜFMF’nin uzun dönem prognozu, olgu sayısının artması ile anlaşılabilecektir. Sonuç olarak, pediyatrik yaş grubunda lokalize alopesi nedenleri arasında ÜFMF de akılda tutulmalı ve bu hastalarda öncelikle agresif olmayan tedaviler denenmelidir.Anahtar Kelimeler:çocuk, folikülotropik mikozis fungoides, ünilezyonel mikozis fungoides