Unilateral Propitozla Başvuran Nöro-Behçet Olgusu

Abstract

GirişÇocukluk çağında nadir görülen Behçet Hastalığı (BH) multisitemik, inflamatuvar vaskülitik bir hastalıktır.BH’de nörolojik tutulumparankimal değişiklikler veya vasküler yapılarda inflamasyon şeklinde ortaya çıkabilir.Materyal ve MetodBu yazıda başlangıç bulgusu olarak tek taraflı propitozla gelen ve tekrarlayan serebral venöz trombozu olan adölesan bir nöro-Behçet vakası sunulmuştur.BulgularSekiz yıldır BH tanısıyla dermatoloji ve oftalmoloji kliniklerinde izlenen 14 yaşındaki erkek hasta 1 hafta önce başlayan baş ağrısı,periorbital ağrı, diplopi ve bulanık görme şikâyetleri ile çocuk romatoloji kliniğine refere edildi.Hastanın özgeçmişinde tekrarlayanoral aft ve paterji pozitifliği vardı.Günlük kolşisin kullanıyordu.Fizik muayenede genel durumu ortaydı ve ateşi vardı(38,5 C).Bukkalmukozada 1 cm çapında birkaç ağrılı aft mevcuttu, genital ülser yoktu.Bilateral konjonktival bulber hiperemisi vardı ve sağ orbitadapropitozis nedeniyle göz hareketleri ağrılıydı.Diğer sistem muayeneleri normaldi.Oftalmolojik değerlendirmede, sağ optik disködemi ve propitozis saptandı.Hastanın tam kan sayımı ve biyokimyasal testleri normaldi.C-reaktif protein 89,5 mg/L ve D-dimer 640μg/L idi.Manyetik rezonans venografi (MRV)’de sol transvers sinüs lümeni içerisindeki trombüs imajı sol sigmoid sinüse ve buradaninternal jugular ven düzeyine kadar uzanmaktaydı.Trombofili tarama testleri normaldi.Hastaya 3 gün pulse metilprednizolon tedavisi(30 mg/kg/gün) verildi.Antikoagülan olarak düşük molekül ağırlıklı heparin (DMAH) ve optik disk ödemi nedeniyle asetazolamid vetopiramat başlandı.Taburculukta azotiyoprin ve DMAH reçete edildi.Hastanın sonraki 5 ayda şikâyeti olmadı ve propitozisi düzeldi.Optik disk ödeminin gerilemesi üzerine asetazolamid ve topiramat kesildi.Hasta 5 ay sonra şiddetli baş ağrısı ve kulak çınlaması ileacil servise başvurdu.Göz muayenesinde sol gözde optik disk ödemi artmıştı.MRV’de sol transvers sinüs ve sigmoid sinüsü etkileyenyeni bir trombüs görüldü.D-dimer 190 μg/L idi, diğer laboratuvar incelemelerinde önemli bir anormallik yoktu.DMAH devamedildi.Metilprednizolon bolus verildi ve siklofosfamid başlandı.Hasta son vizitte asemptomatikti.Kontrol beyin MRV’sinde trombozönemli ölçüde gerilemişti.Son D-dimer 190 μg/L idi. İmmünsüpresif tedavi olarak 6 aylık siklofosfamid uygulaması planlandı.SonuçBu olgu, nöro-Behçet tablosunun propitoz ve tekrarlayan tromboz ile ortaya çıkabileceğine dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.