Hallermann-Streiff-François Sendromlu Çocukta Ameliyat Odası ve Ameliyat Odası Dışı Anestezi Yönetimi Anaesthetic Management of a Child with Hallermann-Streiff-François Syndrome in the Operating Room and in a Remote Location

Abstract

Hallermann-Streiff-François (HSF) sendromu sporadik olarak ortaya çıkan mikrosefali, seyrek saç ve kaş, mikroftalmi, katarakt, ince cilt, ince ve sivri burun ve mikrognati gibi kraniofasiyal bulguların yanısıra trakeomalazi, sık pulmoner infeksiyon ve ince ve osteopenik kemik yapısı ile karakterize bir genetik bozukluktur. Bu anomaliler üst hava yolu obstrüksiyonu ve zor entübasyona neden olabilmektedir. Bu makalede konjenital bilateral katarakt nedeniyle toplam 6 kez genel anestezi almış 4 yaşındaki HSF sendromlu bir hastada ameliyat odası ve ameliyat odası dışındaki anestezi yönetimimiz anlatılmaktadır. Anahtar kelimeler: Hallermann-Streiff-François sendromu, anestezi, zor hava yolu