Fetal lenfanjiomalarda gebelik sonuçları ve postnatal prognoz

Abstract

Amaç: Fetal lenfanjiomalar, embriyogenezde lenfatik keseciklerin lenfatik kanallarla bağlantısında veya lenfatik kanalların venöz sisteme drenajında defekt sonucu gelişen, kistik, benign kitlelerdir. Sıklığı 1.1-5.3/10000’dir. Kromozom anomalileriyle birliktelik gösterir (%2). Boyun (%75), aksilla (%20), toraks ve karın duvarı, ekstremiteler olmak üzere tüm vücutta olabilir. Prognozları; yerleşim yeri, büyüklük ve bası bulgularıyla ilişkilidir. Bu çalışmada kliniğimizde prenatal dönemde tanısı konan lenfanjioma vakalarının gebelik sonuçları ve postnatal prognozları araştırıldı. Metod: 2016-2019 yılları arasında kliniğimizde prenatal dönemde lenfanjioma tanısı alan 13 olgunun prenatal bulgu ve postnatal sonuçları retrospektif olarak incelendi. Ortalama postnatal izlem süresi 27 (12-41) aydır. Bulgular: Tanıda ortalama gebelik haftası 23.2 (14-31 hafta) idi. İlk başvurudaki tümör büyüklüğü ortalama 49.3 mm (110-7 mm) idi. En sık boyunda (%61) ve aksillada (%30.7) saptandı (Tablo). Hastaların %61’ine genetik inceleme yapıldı ve 1 fetuste kromozomal anomali (46,_,der4) saptandı. Antenatal takiplerde fetüslerin 1 tanesinde hidrops gelişti. 3 terminasyon, 8 canlı doğum, 1 intrauterin fetal ölüm oldu. Ortalama doğum haftası 38.2 (36-39 hafta) idi 4 yenidoğanda yoğun bakım ihtiyacı gelişti, 1 yenidoğan entübe edildi. Postnatal izlemde hastaların %40’ında tümör boyutu sabit kalırken %20’sinde tümör boyutunda artış, %20’sinde de spontan regresyon izlendi. Canlı doğan bebeklerin %30’unda medikal ve/veya cerrahi tedavi gerekti. Bu bebeklerde aritmi, yutma, solunum güçlüğü, tekrarlayan dil enfeksiyonları, medikal tedaviye bağlı pansitopeni gibi morbiditeler gelişti. Sonuç: Lenfanjiomlar benign tümörlerdir. Postnatal prognoz, tümör kitlesinin büyüklüğüne, ancak daha önemli olarak yerleşim yerine, basıya bağlı komplikasyonlara, ek yapısal veya kromozomal anomali varlığına bağlıdır. Doğru prenatal danışmanlık için, tüm hastalara prenatal karyotip analizi önerilmeli, ultrason veya fetal MRI ile komşu yapılarla ilişkisi detaylıca saptanmalıdır. Anahtar kelimeler: lenfanjioma, prenatal tanı, postnatal prognoz