Konjenital Boyun Bölgesinde Saptanan Fibrosarkom: Nadir Bir Olgu Sunumu

Abstract

Amaç: Konjenital fibrosarkom, yüksek malignensi gösteren, küçük yuvarlak hücreli nadir görülen bir tümördür. Daha çok ekstremite distali derin yumuşak dokuda görülmekle birlikte daha nadir olarak da gövde, baş-boyun, retroperiton ve mezenter yerleşimli olabilir. Bu vaka, hem intrauterin kitle saptanması, iskelet dışı tutulum olması hem de başarılı bir şekilde ex utero intrapartum tedavi (EXIT) prosedürü uygulanması sebebiyle önemlidir. Olgu: 24 yaşında, G2P1, 26 haftalık gebe fetal boyunda kitle nedeniyle kliniğimize refere edilmiştir. Ultrasonografik muayenede; fetal dil kökünden başlayan, hipofarenksi kaplayıp boyuna kadar yayılan, ağız boşluğunda dil tabanını damağa doğru yükselten, 5*4cm boyutlarında solid paternli hipervasküler kitle tespit edilmiştir. Dil ağız içerisinde hareketsiz görünümde olup ağız devamlı açık olarak izlenmiştir. Amniyotik sıvı miktarı tek cepte 10 cm olarak değerlendirilmiş ek fetal anomali saptanmamıştır. 27. haftada fetal kranial manyetik rezonans görüntülemede (MRG) sol masseter, parotid ve submandibüler boşluklara infiltrasyon gösteren 4,5x4,5cm boyutlarında hemanjiom veya rabdomyosarkom olma ihtimali yüksek solid kitle olarak raporlanmıştır. Olası kromozom anomalileri, mikrodelesyon/duplikasyon sendromları açısından fetal karyotip/kromozomal array için kordosentez önerilmiştir. Ayrıca perinatal mortalite ve morbidite nedeniyle aileye terminasyon seçeneği sunulmuştur. 36. haftada ağrı ile başvuran gebenin servikal açıklığı olması sebebiyle sezaryene alınmıştır. EXIT prosedürü uygulanarak 2980 gram, 49 cm, 7/8 Apgar skorlu erkek bebek doğurtulmuştur. Ultrasonografik değerlendirmede diffüz infiltratif yayılım gösteren, lipofibromatozis veya myofibromatozise benzeyen solid lezyon saptanmıştır. Biyopsi sonrası patoloji raporunun fibrosarkom ile uyumlu gelmesi üzerine kemoterapi başlanmıştır. Sonuç: Boyun-orofaringeal kitlesi olan bir fetusta perinatal tedavinin planlanması için MRG önerilmektedir. MRG ile kitlenin volümü, anatomik yayılımı, vasküler ve nöral orijini, havayolunun devamlılığı, EXIT gerekliliği ile ilgili bilgi sağlanır. Büyük boyun tümörü hava yoluna baskı yapabileceği gibi trakeotomiyi güçleştirerek havayolu yardımına da engel olabilir. EXIT uygulanmayan fetusların %20’si serebral hipoksi ve nörogelişimsel gerilik ile ve %10-57’si ise mortal seyreder. Bu nedenle prenatal tanı koyulan olgularda, ilgili branşların koordinasyonu ile tersiyer merkezde doğum planlanması neonatal mortalite ve morbiditeyi azaltmaktadır. Anahtar kelimeler: fibrosarkom, boyun, MRG, EXIT, ultrason